三庚酸酯或可病患1型转运体缺陷综合征

人脑降解紊乱的机制与病因复杂，由于许多问题仍然未知，所以疗程较为困难。正常人情况下，是人脑能量降解的主要提炼。1标准型转运体弱点囊肿（G1D）由于SLC2A1基因的突变，最终导致人脑内积聚减少。

G1D常平庸为发作发作与EEG棘波。例外的是，在G1D小鼠模标准型里面，G1D一系列极为重要神经系统功能弱点，常独立国家于脂溶性相关的GLUT1转运体阻碍，而增加人心脏内浓度可以减轻病因。所写指出这些推测可能与生命G1D疾病相关，因此可以借此发展加强人脑流入或提供有效率替代底物的疗程方法。

目前用于G1D的发作饮品疗法，仅能减轻2/3病患者的运动阻碍或发作发作，而且并非大多施用。有研究工作看出，与生酮饮品疗程模式无论如何的，如三庚酸酯等水分可能会通过回补反应，补充TCA（三羧酸循环）的里面间副产物，从而起关键作用。

因此来自德克萨斯该大学西南医学里面心的研究工所写们，更进一步开展非商业性、开放标签系列的临床研究工作，对三庚酸酯疗程方法展开评核。研究工作结果网络服务刊载于8月11日的JAMA NeuroMagazine上。

研究工作共有扩及14名未接受生酮饮品疗程的1标准型转运体弱点囊肿的儿童与。偏袒技术手段为，在病患日常饮品里面补充食品级三庚酸酯。

由于多半发作发作不明显，病患者或家属的感不足以用于评核。因此，研究工所写采用定量EEG、神经系统犯罪学、血液分析、人脑降解率的质谱检验等技术手段。

研究工作看出，1名病患（7%）没浮现棘波；而其他病患在应用三庚酸酯后，棘波年有达70%，大部分病患者神经系统精神上平庸以及人脑降解率增加。11名病患者（78%），长期采用三庚酸脂后未浮现副关键作用。3名病患（21%）平庸为胃肠道病因，1（7%）名病患疗程里面断。

结果提示，三庚酸脂可以对G1D病患者的主要神经系统功能产生有利阻碍。另外，研究工作的注意到指标可以构成一个极为重要的框架，来评核降解性人脑病（里面间降解副产物阻碍）的疗程方法。

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编辑： neuro207